Первичный гиперпаратиреоз

Первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ) – эндокринное заболевание, характеризующееся избыточной секрецией паратиреоидного гормона (ПТГ) на фоне повышенного или нормального уровня кальция крови. Причиной данного состояния является первичной патологии околощитовидных желез (ОЩЖ).

ПГПТ может проявляться множеством жалоб проявляется различной степени выраженности от бессимптомного течения, до состояний, угрожающих инвалидизацией и летальным исходом.

В подавляющем большинстве случаем, ПГПТ обусловлен развитием солитарной аденомой ОЩЖ, в 5-10% – множественными аденомами или гиперплазией нескольких/всех ОЩЖ; в 1% – раком ОЩЖ.

Клиническая картина

Клинические проявления ПГПТ обусловлены как патологическим действием самого ПТГ, так и развивающейся на этом фоне гиперкальциемией, гиперкальциурией.  К «классическим» проявлениями ПГПТ относят:

—  нарушения опорно-двигательного аппарата (остеопороз, фиброзно-кистозный остеит, деформации костей, переломы, нарушения походки)

— висцеральные формы: патологию почек (нефролитиаз/нефрокальциноз, снижение фильтрационной и концентрационной функции почек);

— заболевания ЖКТ (рецидивирующие дефекты слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и желудка, панкреатиты, кальцинаты поджелудочной железы — панкреокалькулез).

— патологические изменения сердечно-сосудистой системы (артериальная гипертензия, гипертрофия миокарда левого желудочка и диастолическая дисфункция левого желудочка, нарушения ритма и проводимости сердца.

— пациенты таже могут предъявлять жалобы на ночную потливость, мышечную слабость, судороги, учащенное мочеиспускание, в том числе в ночное время, нарушение аппетита, тошнота, развитие апатии, депрессии.

Диагностика ПГПТ основывается на результатах лабораторной оценки показателей минерального обмена: повышение уровня кальция крови в сочетании со стойким повышением уровня ПТГ, либо гиперкальциемия в сочетании с высоконормальным уровнем ПТГ (на верхней границе референсного интервала, но не выходящий за его пределы) являются критериями постановки диагноза ПГПТ.

Существует вариант течения ПГПТ без повышения уровня кальция в крови и моче, который расценивается как нормокальциемическая форма.  Основанием для постановки данного диагноза является минимум двукратное определение (в интервале 3–6 мес) стойкой нормокальциемии, повышение уровня иПТГ (при условии исключения возможных вторичных причин гиперпаратиреоза), нормокальциурия.

В рамках диагностики ПГПТ проводятся и визуализирующие методы исследования: УЗИ ОЩЖ, Сцинтиграфия. Целью данных методов обследования является визуализация измененных ОЩЖ, постановка топического диагноза в рамках подготовки к хирургическому лечению.

При сомнительных результатах обследования с целью проведения дифференциальной диагностики, могут проводится функциональные пробы с альфакальцидолом, тиазидными диуретиками, а также тонкоигольная пункционная биопсия ОЩЖ.

Лечение

Хирургическое лечение является единственным радикальным и эффективным методом лечения ПГПТ.

Показаниями к хирургическому лечению ПГПТ являются:

— возраст пациента моложе 50 лет

— уровень альбумин-скорректированного кальция в сыворотке крови на 0,25 ммоль/л (1 мг/дл) относительно верхней границы референсного диапазона, установленной в данной лаборатории, независимо от наличия/отсутствия клинической симптоматики [

— наличии остеопороза: низкоэнергетических переломов в анамнезе и/или рентгенологически верифицированных переломов тел позвонков; при снижении МПК в лучевой кости, проксимальном отделе бедра или поясничном отделе позвоночника менее -2,5 SD по Т-критерию у женщин в постменопаузе и мужчин старше 50 лет по результатам рентгеноденситометрии;

— наличие функциональной и/или структурной патологии почек: снижении скорости клубочковой фильтрации менее 60 мл/мин/1,73 м2, нефрокальцинозе, нефролтитазе [83, 85, 181, 196-200];

— суточная кальциурия более 10 ммоль (400 мг) в сутки.

При нормокальциемическом варианте течения ПГПТ рекомендовано динамическое наблюдение.

При отказе пациента от оперативного лечения, при наличии противопоказаний к хирургическому вмешательству пациентам рекомендовано консервативное лечение, направленное на коррекцию гиперкальциемии. Гиперкальциурии, профилактику и лечению уже имеющихся осложнений ПГПТ (остеопороз, нефролитиаз и тд.).

Важно соблюдать диетические рекомендации, которые подразумевают ограничение потребление продуктов, богатых кальцием, расширение питьевого режима.

Пациентам с выраженным остеопорозом следует избегать подъема тяжестей, профилактировать возможные травмы и падения.

При радикально проведенном хирургическом лечении восстановление плотности костной ткани не требует дополнительной противоостеопоротической терапии, но предполагает назначение препаратов витамина Д и кальция.