Аденомы гипофиза

Аденомы гипофиза представляют собой разнородную группу опухолей, исходящих из передней доли гипофиза – аденогипофиза, и являются самыми распространенными образованиями хиазмально-селлярной области. Вторыми по частоте встречаемости являются краниофарингиомы.

Аденомы гипофиза занимают третье место по частоте встречаемости среди всех первичных интракраниальных опухолей (после глиом и менингиом), что составляет по данным различных авторов от 7,3% до 18%. Наиболее часто заболевание наблюдается у лиц молодого и трудоспособного возраста: в 75% случаев приходится на возраст от 20 до 50 лет. Распространенность гормонально-активных аденом составляет до 20 на 1000000 населения, с ежегодным выявлением 2 случаев на 1000000. Распространенность неактивных аденом гипофиза, по данным различных авторов, до 70-90 случаев на 1000000. В структуре всех аденом гипофиза наиболее часто встречаются пролактиномы и гормонально-неактивные опухоли гипофиза (приблизительно по 35%), СТГ- и АКТГ- продуцирующие опухоли составляют по 10-15% всех аденом, ТТГ- продуцирующая опухоль встречается крайне редко. Соотношение мужчин и женщин в группе неактивных аденом равное. Заболеваемость аденомами гипофиза увеличивается с возрастом.

Клиническая картина. Аденомы гипофиза проявляются признаками гормональной дисфункции передней доли гипофиза и/или симптомами, связанными с объемным воздействием массы опухоли на окружающие структуры гипоталамо-гипофизарной области. Признаками гормональной дисфункции могут быть избыточная выработка гормонов передней доли гипофиза, либо угнетение секреции питуитарных гормонов в различной степени (от дефицита секреции одного гормона до пангипопитуитаризма). Масс-эффект может быть местным (селлярным), и супраселлярным. Местное объемное воздействие выражается в недостаточности секреции гормонов гипофиза, а супраселлярное — компрессией смежных супраселлярных структур.

Гормонально-неактивные аденомы гипофиза: у 75% всех пациентов имеется недостаточность выработки тропных гормонов гипофиза. Из них гипотиреоидизм встречается у 30%, адреналовая недостаточность у 25% пациентов. Гипогонадизм проявляется снижением либидо, бесплодием, эректильной дисфункцией у мужчин, аменореей и бесплодием у женщин. Гипотиреоидизм проявляется головной болью, депрессией, снижением ментальных функций, увеличением массы тела, запорами. Дефицит гормона роста у взрослых пациентов характеризуется снижением общей сопротивляемости, ожирением, снижением минеральной плотности костей с повышенным риском переломов, тревожностью, беспокойством, частой сменой настроения. АКТГ недостаточность проявляется общей слабостью, утомляемостью, анорексией, миалгией, артралгией, гастроинтестинальным синдромом, ортостатическими проявлениями. В случае остро наступившей декомпенсации надпочечниковой недостаточности (или Аддисонова криза) клиническая картина может проявляться гастроинтестинальным синдромом, головной болью, зрительными нарушениями, гипонатриемией, расстройствами сознания, сердечно – сосудистым коллапсом.

Клиническая картина гормональноактивных опухолей гипофиза

Пролактинома. Наиболее часто встречающаяся опухоль. У взрослых женщин в пременопаузе заболевание проявляется овуляторной дисфункцией с ановуляторными циклами, бесплодием; в 90% случаев имеются нарушения менстуального цикла в виде олиго- или аменореи. Дефицит эстрогенов вызывает сухость влагалища, отеки, остеопению. Акне и гирсутизм могут проявляться как дисбаланс между выработкой эстрогенов и андрогенов. Около 80% женщин отмечают снижение либидо, бесплодие, частую смену настроения, галакторею. Женщины в постменопаузальном периоде отмечают снижение либидо и галакторею.

У мужчин заболевание появляется клиникой центрального гипогонадизма, включающего в себя снижение либидо и потенции, бесплодие ввиду олигоспермии, остеопению. Гинекомастия и галакторея у мужчин встречается редко.

Соматотропинома. Специфические появления связаны с развитием акромегалии. Системные проявления включают бивентрикулярную гипертрофию миокарда, диастолическую дисфункцию, аритмии, артериальную гипертензию, эндотелиальную дисфункцию с развитием приобретенной сердечной недостаточности. Респираторные расстройства характеризуются макроглоссией, обструкцией верхних дыхательных путей, вентиляторной дисфункцией, появлением синдрома «ночного апноэ». Метаболические нарушения включают нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет, гипертриглицеридемию. Имеют место в различной степени выраженности изменения со стороны костей и суставов, захватывающие как позвоночник, так и кости конечностей.

Тиреотропинома. Специфические проявления связаны с развитием синдромом тиреотоксикоза. Для него характерна тахикардия, повышение температуры тела, тремор, экзофтальм, диарея.

Кортикотропинома. Специфические проявления связаны с гиперсекрецией аденокортикотрпного гормона, с развитием болезни Иценко-Кушинга. Характерными проявлениями являются ожирение (по кушингоидному типу), при котором отмечается лунообразное лицо, ожирение туловища, при менее выраженном ожирении конечностей. На туловище имеются стрии (характерно красно-бордового цвета) из-за перерастяжения кожи и ее дистрофии. Отмечается мышечная дистрофия вплоть до развития миопатии. Развивается остеопороз, патологические переломы. Снижен иммунитет. Для детей характерна задержка в росте. При развитии заболевания до или во время пубертатного периода отмечается гипогонадизм и бесплодие: у мужчин снижение либидо и эректильная дисфункция, олигоспермия ввиду низкого уровня содержания тестостерона в крови. У женщин наблюдается олиго- или аменорея, гирсутизм и акне.

Диагностика опухолей хиазмально-селлярной области. Для постановки диагноза необходимо иметь анамнестические сведения о развитии заболевания (особенно важно в педиатрической практике). Кроме этого, необходим осмотр невролога, эндокринолога и нейроофтальмолога.

Неврологическое обследование. Необходимо определить уровень сознания, функции черепно-мозговых нервов, сухожильно-периостальные и кожные рефлексы, чувствительную и двигательную сферы, координацию, наличие патологических рефлексов, менингиальную симптоматику. Для диагностики глиом зрительных нервов необходимо исследование зрительных вызванных потенциалов.

Эндокринологическое обследование. Исследуется содержание гормонов гипофиза и периферических эндокринных желез в сыворотке крови: пролактина (ПРЛ), соматотропина (СТГ), аденокортикотропина (АКТГ), лютеинизирующего гормона (ЛГ), фолликулстимулирующего гормона (ФСГ), тиреотропина (ТТГ), инсулиноподобного фактора роста-1 (ИФР-1), кортизола, тироксина, тестостерона, эстрадиола.

Определение уровня гормонов гипофиза является важнейшим тестом в установлении диагноза аденомы гипофиза, установлении гормональной активности опухоли, а также для контроля адекватности медикаментозного лечения, и определения радикальности хирургического лечения аденом гипофиза. Уровень содержания гипофизарных гормонов до начала лечения аденом гипофиза также является прогностическим фактором.

Нейроофтальмологическое обследование. Выполняется исследование остроты зрения. При выраженной компрессии хиазмы зрительных нервов имеет место характерное нарушение полей зрения в виде выпадения темпоральных отделов полей зрения. Застойные диски зрительных нервов при исследовании глазного дна указывают на внутричерепную гипертензию. Появление или усугубление зрительных нарушений, несмотря на проводимое медикаментозное лечение, указывает на необходимость проведения более агрессивных методов лечения в виде оперативного вмешательства.

Необходим контроль зрительных функций при проведении лечения. Обязательно исследование в до- и послеоперационном периоде в случае выполнения оперативного вмешательства.

Нейровизуализация. Целями нейровизуализации являются определение характера, локализации и распространенности патологического процесса. Определяется размер опухоли, консистенция, наличие кистозного компонента, включений и кровоизлияний в опухоль. Исследуются особенности расположения и локализации, преимущественное направление роста, распространение в структуры основания черепа и их возможную деструкцию. Выявляются взаимоотношения опухоли с артериальными сосудами, желудочками мозга, арахноидальными цистернами, медиобазальными отделами лобной и височной долей. Выявляется наличие и степень выраженности деформации ствола головного мозга.

Методом выбора при диагностике образований хиазмально-селлярной области является МРТ с контрастным усилением.

Краниография. Простой и доступный метод. Позволяет визуализировать патологический процесс в области турецкого седла: двухконтурность дна турецкого седла, деструкция передних наклоненных отростков, истончение, деструкция спинки турецкого седла, расширение входа и разрушение дна турецкого седла. Возможно визуализировать гиперостоз при менингиоме, либо кальцинаты при краниофарингиомах.

Классификация

По гормональной активности аденомы гипофиза подразделяются на гормональноактивные и гормональнонеактивные (или нефункционирующие) опухоли.

По размеру выделяют микроаденомы (размер опухоли менее 10 мм во всех измерениях) и макроаденомы (размер опухоли более 10 мм по любому из измерений).

По топографическому расположению и распространению аденомы разделяют на:

1. С эндоселлярным ростом.
2. С экстраселлярным ростом (около 50% всех опухолей).
3. Супраселлярным
4. Параселлярным
5. Ретроселлярным
6. Антеселлярным
7. Инфраселлярным

В классификации краниофарингиом выделяют эндосупраселлярные, стебельные (супраселлярные), вентрикулярные (инфундибулярные) и гигантские краниофарингиомы. Гистологически краниофарингиомы подразделяют на адамантинозные и папилломатозные.

Лечение опухолей хиазмально-селлярной области включает в себя медикаментозное, хирургическое и радиологическое.